Ein schweres Erbe

Für manche HSP-Betroffenen bedeutet die Erkrankung ein Leben im Rollstuhl. Der tatsächliche Verlauf ist allerdings individuell und schwierig einzuschätzen.  J. Sturm

Für manche HSP-Betroffenen bedeutet die Erkrankung ein Leben im Rollstuhl. Der tatsächliche Verlauf ist allerdings individuell und schwierig einzuschätzen.  J. Sturm

Gendefekt löst seltene neurologische Erkrankung aus. Selbsthilfegruppe unterstützt.

Dornbirn Dietmar Böhler (67) ist ständig in Bewegung. Aber nicht, weil er will, sondern weil er muss. Im anderen Fall würden ihn seine Beine gar nicht mehr tragen. Das tun sie so schon mehr schlecht als recht, denn der Dornbirner leidet an hereditärer spastischer Spinalparalyse (HSP). Dabei handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der jene Nervenfasern im Rückenmark verkümmern, welche die Bewegung der Beine steuern. HSP ist eine seltene neurologische Erkrankung. In Österreich gibt es zwischen 500 und 700, in Vorarlberg etwa zehn Betroffene. „Es sind aber vermutlich mehr“, spricht Dietmar Böhler von einer nicht bekannten Dunkelziffer.

Information und Aufklärung

Bei ihm brach die Krankheit vor zehn Jahren aus, bei seinen jüngeren Geschwistern schon früher. Doch er lässt sich nicht unterkriegen. „Man kann damit leben“, merkt er an. Seit fünf Jahren leitet er zudem eine Selbsthilfegruppe. „Ziel ist es, die Krankheit aus ihrem Schattendasein zu holen, den Austausch unter den Betroffenen zu forcieren und die Öffentlichkeit aufzuklären“, sagt Dietmar Böhler. Aufgrund des schlechten Gangbildes seien HSP-Patienten nämlich immer noch häufig scheelen Blicken ausgesetzt. Hereditäre Spastische Spinalparalyse: ein Zungenbrecher erster Güte und selbst bei Medizinern oft unbekannt. „Betroffene haben meist einen wahren Ärztemarathon hinter sich, ehe die richtige Diagnose gestellt werden kann“, weiß Dietmar Böhler aus Erfahrung. Denn nicht selten wird HSP anfangs mit Multipler Sklerose (MS) gleichgesetzt. Auch bei Böhler brachte erst eine Untersuchung an der Uniklinik in Innsbruck die nötige Klarheit. Von der Erkrankung können Frauen und Männer gleichermaßen betroffen sein. Erkrankungsgipfel stellen sich in der Schulzeit sowie im 20. und 40. Lebensjahr ein.

Unterschiedlicher Verlauf

Bei HSP liegt ein vererbbarer Genfehler vor, der die Produktion eines Proteins, das zur Erhaltung von Zellen erforderlich ist, behindert. Dies führt zu einer Degeneration von Nervensträngen im Rückenmark, welche die Bewegung steuern. „Das Signal zur Bewegung kommt im Gehirn verzögert an“, erklärt Dietmar Böhler.

Dadurch können die Beine nicht mehr so, wie sie sollen. „Sie bleiben beim Gehen hängen“, wie es der Obmann der Selbsthilfegruppe ausdrückt. Der Krankheitsverlauf ist unterschiedlich. Er kann von einer teilweisen bis zur vollständigen Lähmung reichen. „Bei Stress geht gar nichts mehr“, schildert Böhler. Deshalb versucht er, diesen möglichst zu vermeiden. Daneben ist sein Alltag von Behandlungen geprägt. Einmal jährlich fährt Dietmar Böhler auf Reha, jede Woche findet er sich in der Tagesklinik der Sozialmedizinischen Organisation (SMO) ein. Bindegewebsmassagen, Physiotherapie, Schwimmen, Radfahren: Er stemmt sich der nach wie vor unheilbaren Krankheit so gut es geht entgegen, trotz der massiven Einschränkungen, die sie für ihn und seine Familie bedeutet. Vor allem lässt sich Dietmar Böhler den Humor nicht nehmen. „Es würde ja eh nichts bringen“, meint er lakonisch.

Krankheit akzeptieren lernen

Wichtig ist ihm außerdem die Arbeit in der Selbsthilfegruppe. Miteinander in Kontakt sein, über die Krankheit sprechen können und sie akzeptieren lernen: Diese Anliegen verfolgt er mit seinem Engagement. „Aber auch andere Themen aus unserem Leben haben einen Platz“, will er die Treffen nicht nur auf das Leiden fokussiert sehen. Die Zusammenkünfte finden jeden zweiten Mittwoch im Monat an verschiedenen Orten statt. VN-MM

Infos und Kontakt: Tel. 0660 2121951, E-Mail: hsp.vor@gmx.at, hsp.austria@gmx.at. Weblinks: https://hsp-vorarlberg.jimdo.com/ und https://hsp-austria.jimdo.com/

„Ziel ist es, die Krankheit aus ihrem Schattendasein zu holen und den Austausch zu fördern.“

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